De behandeling van huidafwijkingen bij Tubereuze Sclerose

Door Joseph Yohn, dermatoloog. Overgenomen uit Perspective, het blad van de Amerikaanse TSC organisatie.

Pigmentloze vlekken

Er is op dit moment nog geen behandeling beschikbaar voor de lichtgekleurde plekken op de huid. Deze plekken hebben een normaal aantal pigment producerende cellen (pigment geeft huid zijn bruine kleur), maar de cellen zijn niet in staat om voldoende pigment aan te maken. Nieuwe behandelingsmogelijkheden om de pigmentaanmaak te stimuleren komen in zicht. Sommige hiervan kunnen in de toekomst toepasbaar zijn voor de pigmentloze vlekken bij TSC. [Noot van de schrijver: er is speciale make-up verkrijgbaar die de pigmentloze vlekken kan bedekken]

Fibreuze plaques op het voorhoofd en de chagrijnhuid

Deze verdikte plekken op de huid kunnen operatief verwijderd worden of worden behandeld met bepaalde lasertechnieken. Maar het risico van littekenvorming is groot. Beide afwijkingen bevatten een buitensporige hoeveelheid bindweefselachtig weefsel, gelijk aan wat ook in littekens wordt gevonden. Er is geen methode om deze plekken te verwijderen zonder dat er littekens ontstaan, en de verdikkingen hebben de neiging terug te keren nadat ze verwijderd zijn. Daarom moeten deze bindweefselachtige huidverdikkingen niet verwijderd worden, tenzij ze ernstige problemen veroorzaken.

Angiofibromen in het gezicht

De eerste tekenen van angiofibromen zijn de ontwikkeling van kleine rode ‘stipjes’ op het gezicht of een meer algemene roodheid op de wangen, neus en kin. In het beginstadium zijn angiofibromen rood door een overdadige hoeveelheid bloedvaatjes in het oppervlakkige deel van de huid. Later worden de afwijkingen dikker en komen omhoog waarbij ze roodpaarse ‘bobbels’, of angiofibromen, vormen. Sommige personen ontwikkelen nooit de ten volle ontwikkelde angiofibromen. Zijn hebben alleen de rode afwijkingen. Maar in de meeste gevallen ontwikkelen de rode afwijkingen zich in echte angiofibromen. Zowel de roodheid als de volledig ontwikkelde angiofibromen zijn blijvend en er bestaat geen geneesmiddel voor deze afwijking.

Angiofibromen kunnen behandeld worden, als ze in het vroege, platte, ‘rode stipjes’ stadium zijn. Behandeling vermindert het rode aanzien van de huid of laat het verdwijnen. Er is geen sluitend bewijs dat verwijdering van beginnende, vlakke, rode angiofibromen de kans vermindert op de ontwikkeling van volledig ontwikkelde angiofibromen, ook al zijn er gevallen bekend waarbij de angiofibromen wegbleven na behandeling in het beginstadium.

Een speciaal soort laser, een instelbare dyelaser, wordt gebruikt om de rode plekken te behandelen. Deze laser is ontworpen om de verwijde bloedvaatjes te vernietigen met een laag risico op littekenvorming.

Daarom is het een goede keus voor de verwijdering van de beginnende rode angiofibromen. Behandeling met een dye laser wordt poliklinisch verricht, het veroorzaakt matig ongemak gedurende behandeling, een licht ongemak na de behandeling en de behandelingsverschijnselen genezen binnen ongeveer twee weken. De meeste behandelingen duren niet langer dan tien tot twintig minuten. Veel van de afwijkingen verdwijnen na één behandeling. Maar in de meeste gevallen zijn twee of drie behandelingen nodig om de beginnende, vlakke, rode angiofibromen te verwijderen. Er is geen leeftijdsgrens voor de behandeling met de dye laser. Maar voor jonge kinderen, en mensen met verminderde verstandelijke vermogens, kan het in verband met de pijn nodig zijn om een vorm van verdoving toe te passen. Consultatie van een anesthesioloog kan wenselijk zijn bij het besluiten of verdoving nodig is en welke verdoving het beste bij iemand past.

Voor degenen die al volledig ontwikkelde angiofibromen hebben zijn de behandelingsmogelijkheden chirurgische verwijdering, laserbehandeling en dermabrasie (afschrapen van de huid).

Chirurgische verwijdering is een redelijke optie wanneer er slechts een paar grote angiofibromen zichtbaar zijn. Chirurgische verwijdering wordt meestal poliklinisch gedaan, onder plaatselijke verdoving. Het geeft meestal een voortreffelijk resultaat en weinig littekenvorming. Als grotere gebieden in het gezicht zijn aangedaan, is de beste optie om op chirurgische wijze met een CO2-laser of met een zgn. ‘erbium:YAG’-laser ervoor te zorgen dat de huid een nieuwe oppervlakte vormt. Een uniek kenmerk van deze lasertechnieken is dat de chirurg precies genoeg energie kan toedienen om de angiofibromen te verwijderen zonder dat er diep in de opperhuid wordt gedrongen. Deze techniek verbetert de genezing en geeft minimale littekens.

De term ‘laserbrasie’ is uitgevonden om deze lasertechniek te omschrijven. Het risico van littekenvorming is bij laserbrasie kleiner dan bij dermabrasie. Maar omdat de CO2-laser en de erbium:YAG-laser de opperhuid vernielen is enige littekenvorming onvermijdelijk. Zorg er daarom voor een ervaren arts te vinden. Wees niet bang om foto’s van voor en na de behandeling te vragen van patiënten die de arts behandeld heeft.

Deze lasertechnieken zijn over het algemeen bestemd voor personen ouder dan tien jaar en vinden poliklinisch plaats onder plaatselijke verdoving. Maar er kunnen, net als bij de laserbehandeling van de bloedvaten, bij sommige individuen kalmerende middelen of een algehele narcose nodig zijn. Consultatie van een anesthesioloog kan hierbij behulpzaam zijn.

De laserbehandeling om de huid te vernieuwen met de CO2-laser geeft middelmatige postoperatieve pijn. De nieuwere erbium:YAG-laser geeft minder pijn tijdens en na de ingreep. Een zorgvuldige wondbehandeling na de laserbehandeling is noodzakelijk voor optimale genezing van de huid. Let er goed op dat uw arts dit onderwerp met u bespreekt. De laserbehandeling wordt uitgevoerd door plastisch chirurgen; oor-, neus- en keelartsen; en dermatologen.

Het grootste probleem dat optreedt bij de verwijdering van de angiofibromen in het gezicht is dat ze terugkomen. Daarom kan het nodig zijn de laserbehandeling te herhalen.


Dermabrasie is een techniek waarbij de verheven gebieden van de huid ‘geschuurd’ worden totdat ze op het niveau van de omliggende huid gekomen zijn. Een succesvol resultaat van deze techniek is erg afhankelijk van de ervaring van de arts. Daarom heeft dermabrasie, als methode om de huid te vernieuwen, de laatste jaren aan populariteit ingeboet, doordat de laserbehandeling beschikbaar is gekomen. Het risico van littekenvorming door dermabrasie is groter dan bij laserbehandeling en wordt daarom niet aanbevolen voor mensen met angiofibromen in het gezicht.

Fibromen rond de nagels en fibromen op het tandvlees

Fibromen rond de nagels zijn angiofibromen die rond de vinger- en teennagels voorkomen, en ook de fibromen op het tandvlees zijn angiofibromen. Als bij mensen met TSC door fibromen rond de nagels of op het tandvlees problemen ontstaan met lopen of eten, dan is verwijdering nodig. De meest algemene techniek om de fibromen te verwijderen is chirurgisch, maar een laserbehandeling kan ook mogelijk zijn. Alle aandachtspunten die gelden bij de verwijdering van angiofibromen in het gezicht gaan ook op voor verwijdering van fibromen rond de nagels of op het tandvlees. Kies uw arts zorgvuldig en wees niet bang om vragen te stellen. Over het algemeen verwijderen tandartsen en mondchirurgen de tandvleesfibromen; plastische chirurgen, dermatologen en pedicuren verwijderen de fibromen rond de nagels. Hoewel de fibromen terug kunnen keren na behandeling, zal dit niet gebeuren als de aandoening volledig wordt weggesneden.

Ziektekostenverzekeraars gaan wisselend om met de vergoeding van de behandeling. Vraag het daarom na bij uw verzekeraar voordat u uw arts consulteert. Als uw ziektekostenverzekeraar weigert om de verwijdering van de angiofibromen in het gezicht te vergoeden, helpt een ondersteunende brief van uw arts soms om uw verzekeraar te overtuigen de kosten te vergoeden.

Samengevat: hoewel de meeste huidafwijkingen die bij TSC voorkomen niet te genezen zijn, kan een ervaren chirurg de overlast veroorzakende plekken verwijderen met gunstig resultaat. Met het voortschrijdend onderzoek op de gebieden van bloedvatvorming en bindweefselvorming, lijkt de toekomst zonnig voor nieuwe en effectievere behandelmethodes voor huidafwijkingen bij TSC.

STSN, voorjaar 2003

Geplaatst in Dossiers, Huid.