Tandheelkundige aspecten bij kinderen en volwassenen met TSC (2008)

Enkele aandachtspunten.

 

tekst en foto’s: Drs. Margriet Hoff, tandarts, Universitair Medisch Centrum Groningen

Inleiding
Tubereuze Sclerosis is een ingewikkeld ziektebeeld en daarom wordt tegenwoordig de term Tubereuze Sclerosis Complex (TSC) gebruikt. Veel specialisten, zoals de (kinder-) neuroloog, kinderarts, dermatoloog, internist, gedragsdeskundige en klinisch geneticus zijn betrokken bij het gezin met een kind met TSC.

In de jaren zeventig toen mijn collega tandarts Marcel van Grunsven en ik onderzoek deden naar de gebitstoestand van een grote groep mensen met een verstandelijke beperking die in een instelling woonde – viel het ons op, bij het gebitsonderzoek van bewoners met tubereuze sclerosis, dat zij allemaal in het tandglazuur van al hun tanden en kiezen kleine putjes (glazuurhypoplasieën) hadden. Wij hebben dit later meer nauwkeurig onderzocht en – omdat het een geheel nieuwe bevinding was – is dit onderzoek in artikelvorm aangeboden aan een Amerikaans tandheelkundig tijdschrift en daarin is het ook gepubliceerd. (Hoff M, Grunsven MF van, Jongebloed WL, ’s-Gravenmade EJ. Enamel defects in tuberous sclerosis: a clinical and scanning-electron-microscope study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1975; 40: 261-269).

Later publiceerden wij ook in het Nederlandse tijdschrift voor kinderartsen onze tandheelkundige bevindingen omdat het van belang is ook van de kant van de tandheelkunde een bijdrage te kunnen leveren aan de vroegtijdige diagnostiek van tubereuze sclerosis complex. (Hoff M, Grunsven MF van, Poel ACM van de, Anders GJPA. Glazuurdefecten bij tubereuze sclerose: harde feiten van diagnostische betekenis. Tijdschr Kindergeneesk 1984; 52: 175-180).
TSC is een complex syndroom waarvan veel incomplete vormen voorkomen, hetgeen het herkennen van de ziekte ernstig kan bemoeilijken. Het stellen van de diagnose TCS is in het kader van erfelijkheidsvoorlichting van belang. Symptomen die kunnen bijdragen tot het vaststellen van de diagnose zijn daarom van veel betekenis.

Glazuurdefecten zoals die bij TSC voorkomen ontstaan direct bij de vorming van het glazuur van de melk- en de blijvende gebitselementen. Bij de doorbraak van de tanden en kiezen zijn de putjes in het glazuur te constateren. Deze zogenaamde ‘dental pits’ zijn als ‘minor symptoms’ op de TSC consensus conferentie opgenomen in de diagnostische criteria voor de diagnose TSC. (Roach ES, Gomez MR, Northrup H. Tuberous sclerosis complex consensus conference: revised clinical diagnostic criteria. J Child Neurol 1998; 13:624-628)

Door de afdeling Klinische Genetica van het UMCG worden familieleden van kinderen met TSC naar het Centrum voor Bijzondere Tandheelkunde (UMCG) voor gebitsonderzoek doorverwezen. In mijn functie als tandarts verbonden aan dit Centrum doe ik regelmatig gebitsonderzoek bij familieleden en hun kind dat (mogelijk) TSC heeft. Ik bekijk dan of er bij hen ‘putjes in het glazuur’ aanwezig zijn, die zouden kunnen wijzen op een familiair voorkomen van TSC of dat er sprake is van een spontane mutatie; de bevindingen worden teruggekoppeld naar de verwijzende klinisch geneticus.

Gebitsgezondheid van kinderen en volwassenen met TSC

Tandbederf (cariës) en tandvleesaandoeningen (parodontopathieën)
Het hebben en houden van een gezond gebit hangt van veel factoren af. In de eerste plaats van gezond gedrag wat betreft de voeding (verstandige eet-, drink- en snoep- gewoonten), vervolgens van een goede reiniging van het gebit (op de juiste wijze en voldoende lange tijd poetsen van de tanden en de kiezen, liefst met fluoride-tandpasta) en regelmatige gebitscontrole door de tandarts/mondhygiënist. Uiteraard speelt ook de algemene gezondheid een belangrijke rol; ziekte en medicijngebruik kunnen de gebitsgezondheid nadelig beïnvloeden.

Putjes in het tandglazuur bij TSC
De putjes in het tandglazuur, in de literatuur bekend als ‘dental pits’, speldenprikgrote putjes in het glazuur, zijn op zichzelf niet extra cariësgevoelig. Soms zijn de putjes echter zo groot, dat er wat tandplak in blijft zitten, dat na verloop van tijd donker van kleur wordt.
Als deze putjes esthetisch storend zijn, kan de tandarts ze iets uitslijpen en opvullen met kunststofmateriaal in de kleur van de tand.

Tandvleesaandoeningen en TSC
Wanneer kinderen/volwassenen door hun meer of minder ernstige verstandelijke beperking zelf niet in staat zijn voor hun mondgezondheid zorg te dragen, dan kunnen zich tandheelkundige problemen voordoen. Ouders en/of begeleidend personeel zullen de zorgtaak voor het gebit over moeten nemen. Wanneer er sprake is van een ernstige tot zeer ernstige verstandelijke handicap met mogelijk bijkomende gedragsproblemen (Autisme Spectrum Stoornis, PDD-NOS, ADHD,) kan ook de dagelijkse mondhygiëne soms erg moeilijk en moeizaam verlopen.
Niet zo zeer de tandcariës, maar de gezondheid van het tandvlees (parodontium) is veelal het belangrijkste aandachtspunt bij ernstig verstandelijk gehandicapte mensen.
In de praktijk blijkt dat het vaak moeilijk is een ander goed te poetsen en dat dit voor de verzorgende veel oefening en geduld vraagt. De eigen tandarts en/of mondhygiënist kan de ouders/begeleiders het beste informeren en instrueren hoe er bij het betreffende kind/ de volwassene met de beperking gepoetst kan worden.

Tandvleeszwelling en epilepsie bij TSC
Het gebruik van anti-epileptica, zoals fenytoïne en/of fenobarbital kan aanleiding geven tot gingiva-overgroei (tandvleeszwelling). Soms is in overleg met de (kinder-) neuroloog een ander anti-epilepticum, dat geen tandvleeszwelling als bijwerking heeft, mogelijk.
Bij mensen met Tubereuze Sclerosis Complex kunnen in verschillende organen goedaardige tumoren voorkomen; zo kunnen er ook in de mond kleine fibromen (goedaardige bindweefselgroei) voorkomen op het tandvlees, op de tong en in het wangslijmvlies, die geen verband hebben met het gebruik van anti-epileptica maar die, zoals ook de putjes in het tandglazuur, een tandheelkundig symptoom van TSC zijn.

Gebitsbeschadigingen en epilepsie bij TSC
Wanneer iemand epileptisch is, bestaat de kans dat bij een insult het gebit beschadigd raakt. Traumatische gebitsbeschadigingen in de vorm van een fractuur (breuk) van tanden en kiezen komen regelmatig voor bij personen met moeilijk in te stellen epilepsie. Door een val kunnen de tanden een zodanige klap krijgen, dat ze los gaan staan (luxatie) of soms zelfs worden uitgeslagen (avulsie). Tandheelkundige hulp moet dan zo snel mogelijk geboden worden.

Tandarts en gedragsproblemen en TSC
Voor het goed uitoefenen van de tandheelkunde is het van groot belang dat de tandarts op de juiste wijze met zijn patiënten om gaat. Een vertrouwensbasis is hiervoor van essentieel belang. Dit geldt in het bijzonder in de omgang met mensen met beperkingen en gedragsproblemen.
Het kan echter wel eens voorkomen dat een gewenste orthodontische behandeling niet gerealiseerd kan worden, omdat bijvoorbeeld de ASS (Autisme Spectrum Stoornis) van de patiënt de orthodontische behandeling in de weg staat.
Soms kunnen ernstige gedragsproblemen er ook toe leiden, dat de tandarts genoodzaakt is van een uitgebreide tandheelkundige behandeling van bijvoorbeeld een kies achter in de mond af te zien en dat er in overleg met de familie gekozen moet worden voor extractie van de kies; voor ouderen met een ernstige verstandelijke beperking kan het laten maken, c.q. het dragen van een gebitsprothese (kunstgebit) een zeer moeilijke tot onmogelijke opgave zijn.

Ten slotte
De tandheelkundige zorg voor mensen met een beperking is een gezamenlijke verantwoordelijkheid, waarbij betrokkene, zijn/haar familie en het tandheelkundige team ieder met zijn eigen inbreng een belangrijke rol speelt. In goed gezamenlijk overleg zal voor elke patiënt de tandheelkundig meest optimale conditie nagestreefd moeten worden.

Geplaatst in Behandeling, Dossiers.