Verstandelijke beperking, psychologische aspecten en gedrag

Bij ca. 80 tot 90% van de mensen met TSC worden afwijkingen in de hersenen geconstateerd. Soms hebben deze geen invloed op het dagelijks functioneren. Mensen kunnen bij voorbeeld verkalkte plekjes in de hersenen hebben, terwijl dit geen merkbare invloed heeft op de emotionele of intellectuele ontwikkeling. Ook hoeft er geen sprake te zijn van epilepsie. In de meeste gevallen hebben de hersenafwijkingen echter wel degelijk gevolgen voor het functioneren. Deze kunnen variëren van een licht verminderde intelligentie tot een zware vorm van verstandelijke handicap, die voortdurende verzorging noodzakelijk maakt. Hierbij kunnen stoornissen in de ontwikkeling van taal, spraak en beweging (motoriek) aanwezig zijn, evenals leerstoornissen, communicatie- en gedragsproblemen. De verstandelijke beperking is al voor het vijfde levensjaar duidelijk zichtbaar, en is sterk geassocieerd met het voorkomen van epilepsie op de baby- en peuterleeftijd. Dat wil zeggen dat de prognose voor de ontwikkeling minder gunstig is naarmate de epilepsie vroeger optreedt en bij bepaalde typen aanvallen die op jonge leeftijd vaak voorkomen. Salaamkrampen in het eerste levensjaar hebben een veel ongunstiger effect dan partiële aanvallen die later optreden. En als er helemaal geen epilepsie is, is de kans op een normale ontwikkeling groot. Na het vijfde jaar treedt geen achteruitgang van de verstandelijke ontwikkeling meer op, maar wel kan deze negatief worden beïnvloed door (te hoge doseringen van) anti-epileptische medicijnen.

Er is niet één gedragsbeeld dat hoort bij TSC. Wel kan men een aantal patronen onderscheiden. Globaal onderscheiden we de volgende categorieën mensen met TSC:

  • Mensen bij wie de TSC geen directe gevolgen heeft voor de intellectuele, sociale en emotionele ontwikkeling. De ontwikkeling verloopt goed.
  • Mensen met lichte neuropsychologische of emotionele problemen. De problemen zijn duidelijk bij psychologisch onderzoek, maar geven geen ernstige beperkingen in het dagelijks functioneren.
  • Mensen met een minstens gemiddelde intelligentie die te kampen hebben met een combinatie van ernstige neuropsychologische, sociale en emotionele problemen. De problemen kunnen zo ernstig zijn dat ze invloed hebben op werk, relaties of het vermogen om een zelfstandig leven op te bouwen.
  • Mensen met een lichte tot matige verstandelijke handicap.
  • Mensen met een ernstige tot zeer ernstige verstandelijke handicap

Op deze vijf categorieën wordt hieronder afzonderlijk ingegaan.

Geen problemen qua intellectuele, sociale en emotionele ontwikkeling

Zoals gezegd hoeft TSC geen negatieve gevolgen te hebben voor het verloop van de ontwikkeling. Dit geldt zowel voor de verstandelijke als voor de sociale en emotionele ontwikkeling. TSC moet dan primair gezien worden als een lichamelijke aandoening. Toch kunnen er wel degelijk problemen zijn. Het blijft natuurlijk moeilijk om te weten, dat je lijdt aan een aandoening die op bepaalde plaatsen in het lichaam symptomen veroorzaakt die soms gevaarlijk kunnen zijn, of die bv. een afwijkend uiterlijk tot gevolg hebben. Dit heeft invloed op de manier, waarop je tegen het leven aankijkt. Het heeft ook gevolgen voor allerlei praktische en emotionele beslissingen waar mensen voor komen te staan. Als je aan een relatie begint, hoe vertel je dit dan aan je partner? Wat zijn de gevolgen voor je verlangen om kinderen te krijgen? Wat moet je zeggen op je werk? Hoe zit het met verzekeringen? Vaak wordt TSC bij één van de ouders pas ontdekt, nadat TSC geconstateerd is bij een kind dat ernstiger aangedaan is dan de betreffende ouder. Bij de problemen die het opvoeden van een gehandicapt kind met zich meebrengt komt dan ook nog de wetenschap zélf de aandoening te hebben. In deze categorie willen de betrokkenen vaak zelf met de problemen omgaan, zonder speciale professionele hulp. Toch kan op een bepaald moment begeleiding in de vorm van gesprekken of psychotherapie wenselijk zijn.

Lichte neuropsychologische of emotionele problemen

Een aantal mensen met TSC ervaart wel degelijk neuropsychologische of emotionele problemen. Zij weten hier vaak goed mee om te gaan en de problemen vormen geen belemmering voor werk of sociale contacten.

Neuropsychologische problemen zijn bijvoorbeeld:

  • problemen met het verdelen van aandacht, niet in staat zijn twee dingen tegelijk te doen.
  • moeite met concentratie. Het lukt niet om de aandacht bij een taak te houden als er te veel geluiden of andere prikkels in de omgeving zijn.
  • moeite met de ruimtelijke oriëntatie.
  • problemen met het plannen van taken. Bij heel veel handelingen is het nodig volgens een plan te werken. Dit vraagt het natuurlijk vermogen om tegelijk te plannen en te handelen. Zijn er planningsproblemen dan kost dit erg veel energie
  • problemen met het leggen van sociale contacten, eenzelvigheid en angsten.

Het bijzondere is, dat deze problemen zeer individueel en specifiek zijn. Zo kan het zijn, dat iemand een uitstekend oriëntatie vermogen heeft. Tegelijk is het voor dezelfde persoon echter uiterst lastig om onderbroken te worden in een verhaal, omdat hij dan onmiddellijk de draad kwijt is. Betrokkenen voelen deze problemen vaak niet echt als een stoornis, meer als een persoonlijke eigenaardigheid, waarmee zij gewoon rekening moeten houden. Wel leidt dit soort problemen – met name in de kindertijd – nogal eens tot onzekerheid. Zorgvuldige psychodiagnostiek kan dan helpen om goed te weten wat de sterke punten zijn in het leren en waar eventuele zwakheden liggen. De school kan daarmee dan rekening houden. Ook zijn er nogal eens subtiele emotionele problemen, of problemen in het sociale contact. Kinderen hebben het dan soms moeilijk in de contacten op school of met spelen in de buurt. Er kan faalangst ontstaan of allerlei andere angsten. Dit soort problemen uit zich soms in agressief gedrag.

Het is dan ook van groot belang de ontwikkeling van kinderen met TSC goed te volgen, zowel op intellectueel als op emotioneel gebied, ook als er op het eerste gezicht niets bijzonders aan de hand is. Zo nodig kan dan op tijd extra begeleiding gegeven worden. 

Ernstige neuropsychologische, emotionele en sociale problemen

De problemen kunnen ook ernstiger zijn en een belemmering gaan vormen voor het dagelijks functioneren. Dit kan wel degelijk samengaan met een gemiddelde of bovengemiddelde intelligentie. De eerder genoemde neuropsychologische symptomen zijn ernstiger en vooral de combinatie van verschillende neuropsychologische problemen is vaak belastend. Zo kunnen de gezamenlijke problemen een beeld geven dat bekend staat als Aandacht tekort stoornis met Hyperactiviteit (ADHD). Ook komen vormen van autisme voor of aan autisme verwante stoornissen. De term autisme duidt op een ernstige contactstoornis. Bij aan autisme verwante stoornissen is de contactstoornis aanwezig, maar kan er tegelijk ook een sterke behoeft aan contact zijn. Betrokkene weet echter niet op adequate wijze vorm te geven aan het contact. Een van de meest opvallende kenmerken van de autistische stoornis is het onvermogen zich in te leven in de emoties van anderen. Als deze stoornis niet voldoende onderkend wordt, wordt betrokkene bijvoorbeeld egoïstisch en onwillig gevonden. Dit is erg vervelend voor betrokkene want er is geen sprake van onwil, maar van onvermogen.

Omdat ieder individu zijn of haar specifieke eigenaardigheden heeft, spreekt men tegenwoordig van het autistisch spectrum. Naast problemen in het contact en de wederkerigheid in de relatie gaat het om fixaties, vaste routines, dwangmatig gedrag en gebrek aan fantasie. De mensen met TSC in deze categorie hebben veel emotionele problemen, waaronder agressiviteit, spanning, angsten, slaapproblemen, depressiviteit en psychosomatische klachten. Psychiatrische problemen als waangedachten en hallucinaties (het zien, horen, ruiken, proeven of voelen van dingen die er niet zijn) kunnen ook aanwezig zijn, evenals belastende patronen van dwanghandelingen. Het moeilijke voor mensen in deze groep is, dat men de intense wens heeft om een normaal leven te leiden met bijvoorbeeld een zelfstandig huishouden, werk en relaties. Door de problematiek lukt het echter vaak niet dit te realiseren.

Begeleiding in de juiste vorm maakt de problemen vaak beter beheersbaar. Dit kan bijvoorbeeld een coach of persoonlijk begeleider zijn, die samen met betrokkene het dagelijkse leven plant en zaken daar omheen. Soms is er praktische hulp nodig in de vorm van huishoudelijke hulp. Een beschermde woonvorm is soms nodig, zodat betrokkene kan terugvallen op begeleiders. Ook aangepast werk kan nodig zijn. Naast deze vormen van langdurige begeleiding kan behandeling van de meest belastende symptomen door een psychiater geboden zijn. De behandeling is specialistisch vanwege de complexiteit van de problemen, de epilepsie die ook vaak nog een rol speelt, en de medicatie die wordt gebruikt.

Lichte tot matige verstandelijke handicap

Als er problemen zijn in de ontwikkeling, zijn het meestal de ouders die het als eerste merken. Zij ervaren het contact niet als gewoon, het kind is extreem onrustig of angstig en moeilijk troostbaar. De problemen worden lang niet altijd herkend door hulpverleners. Hierdoor kan een lange periode van onzekerheid ontstaan. Bij aanhouden van de problematiek volgt nader onderzoek en op een bepaald moment wordt de diagnose TSC gesteld. De diagnose geeft duidelijkheid maar ook nieuwe onzekerheid. In de loop van de tijd moet blijken hoever het kind achter is en of er werkelijk sprake is van een verstandelijke handicap. Bij een lichte of matige verstandelijke handicap komen een aantal aspecten van de ontwikkeling, zoals spraak en motoriek, vaak goed op gang. Het contact kan goed zijn, maar vaak is er sprake van problematiek in het autistisch spectrum. Als het kind naar school gaat, is er dikwijls een vorm van speciaal onderwijs nodig. Een punt van aandacht hierbij is het feit dat het voor deze kinderen moeilijk kan zijn om de hele dag in een groep te verkeren. Het is aan te bevelen situaties in een groep af te wisselen met individueel werken op een rustig plekje of werken onder individuele begeleiding. Ook bij deze kinderen ziet men weer de diversiteit aan problematiek. Binnen de beperkingen van de verstandelijke handicap kan de ontwikkeling relatief ongecompliceerd verlopen. Maar ernstige problemen komen ook voor. Het gaat dan weer om spanning, angst, onrust, concentratieproblemen, psychosomatische klachten, slaapproblemen of problemen in het contact.

Speciale aandacht vraagt de agressie die kan optreden. Bij een aantal kinderen verloopt de regulering van de agressie niet goed. Het kind wordt dan bij overprikkeling of door frustratie opeens vuurrood en krijgt een driftbui waarbij agressie naar de omgeving of naar zichzelf kan optreden. Omdat het bij deze niet goed functionerende agressieregulatie vaak om een blijvend probleem gaat, is het van groot belang hiermee zo vroeg mogelijk aan het werk te gaan. De mensen in de omgeving kunnen leren de eerste signalen van opkomende agressie op tijd te onderkennen. Ingrijpen is dan mogelijk door rust te scheppen. Individueel moet gezocht worden naar de mogelijkheden hiertoe. Soms helpt even apart zetten goed, soms reageert het kind sterk op rustgevende muziek. Soms is het juist goed als het kind even buiten zijn energie kan afreageren. Soms kan een kind leren zijn agressie op een acceptabele manier te uiten bij voorbeeld door op kussens te slaan of er tegenaan te schoppen.

Soms zijn er sterke stemmingswisselingen. Dit hangt mogelijk samen met de epilepsie. Periodes waarin het kind zich prettig gestemd voelt wisselen af met periodes waarin het kind in een geprikkelde stemming is. Deze periodes kunnen langer of korter zijn. Ook kan op één dag de stemming regelmatig omslaan. Lastig is, dat ook de prestaties van het kind dan vaak wisselen. Wat het kind de ene dag goed beheerst, is hij de volgende dag kwijt. Dit maakt het kind onzeker waardoor makkelijk faalangst ontstaat. Anderzijds is het ook voor de omgeving moeilijk. In de benadering van het kind moeten ouders of verzorgers steeds een inschatting maken: wat kan het kind nú aan en wat kan ik nú van hem of haar vragen?

Naast de wisseling in stemming zien wij ook soms een wisselend energieniveau. Soms is het kind fit en vitaal en dan ineens moe en futloos. Kinderen die in deze categorie vallen zullen vaak ook later veel begeleiding nodig hebben ten aanzien van bovengenoemde punten. Zij zijn dan vaak aangewezen op een beschermde woonvorm en aangepaste dagactiviteiten of werk.

Speciale aandacht verdient de pijnbeleving en de mogelijkheid om pijn te uiten. Veel mensen uit deze groep kunnen niet altijd goed aangeven of ze pijn hebben. Pijn uit zich dan vaak eerder in problemen in het gedrag. Bij opvallende gedragsveranderingen is het dan ook altijd noodzakelijk om te onderzoeken of er medisch gezien niet iets aan de hand is.

Ernstige tot zeer ernstige verstandelijke handicap

Bij een groep mensen met TSC blijkt in de loop van de ontwikkeling dat er een ernstige tot zeer ernstige verstandelijke handicap is, in sommige gevallen gecombineerd met lichamelijke beperkingen (we spreken dan van een meervoudige complexe handicap). Dit zijn uiterst kwetsbare kinderen en volwassenen. Vaak is er een combinatie van verschillende verstandelijke, psychische en lichamelijke problemen. De spraakontwikkeling komt nauwelijks of niet op gang. Er is een ernstige vorm van autisme. De ontwikkeling van de motoriek is niet goed, zodat betrokkene een rolstoel of hulpmiddelen bij het lopen nodig heeft. De epilepsie kan zeer ernstig of zelfs moeilijk instelbaar zijn. Soms lopen de toevallen op tot vele malen per dag. Hardnekkige slaapproblemen komen veel voor en leiden tot uitputting bij de ouders. De problemen die alle anderen hebben spelen bij deze kinderen en volwassenen ook. Het feit, dat zij nauwelijks middelen hebben om te communiceren, maakt de problematiek buitengewoon gecompliceerd: wat is er aan de hand en hoe kun je dat beïnvloeden? Wat er ook aan de hand is – pijn, problemen in de stemming etc. –, zij kunnen zich eigenlijk alleen maar uiten door hun gedrag.

Al met al vraagt de begeleiding van de ouders veel inzet en energie. Het is dan ook vaak nodig een team van deskundigen te raadplegen waarin in ieder geval een arts en een gedragsdeskundige zitten. Met name bij onverklaarbare gedragsveranderingen moet men alert zijn. Samen kan men dan onderzoeken wat de oorzaak van het probleem is en op zoek gaan naar oplossingen.

Expertiseteam TSC en Gedrag

Door een tekort aan kennis over het ziektebeeld en een onvoldoende coördinatie tussen zorgverleners, krijgen mensen met TSC niet altijd de hulp die ze nodig hebben. Tegen deze achtergrond hebben vier organisaties (de STSN, de Stichting Ipse, het Centrum voor Consultatie en Expertise (CCE) en de TSC poli in Utrecht) in 2003 een TSC-expertiseteam voor gedrag opgezet. Het team heeft een landelijke functie en kan ingeschakeld worden via het Centrum voor Consultatie en Expertise. Het CCE is vertegenwoordigd in alle regio’s van Nederland en richt zich op het organiseren van gespecialiseerde zorgverlening bij complexe zorgvragen. Het TSC expertiseteam gedrag werkt samen met de medische TSC expertisecentra in Rotterdam en Utrecht. Dit maakt het mogelijk medische diagnostiek en behandeling te combineren met psychosociale hulpverlening.

Het Expertiseteam vervult drie taken:

  • diagnostiek en advies over behandeling en begeleiding van gedragsproblemen bij patiënten met TSC. Het gaat vooral om specifieke vragen op het gebied van autisme, verstandelijke handicap, gedragsproblemen, aan TSC gerelateerde psychiatrische beelden e.d.
  • de ontwikkeling van nieuwe kennis over deze psychosociale problematiek
  • het verspreiden van deze nieuwe kennis. Een voorbeeld hiervan is de studie ‘TSC in verschillende levensfasen’, een inventarisatie van adviezen voor begeleiding van gedragsproblemen (start 2013)

Kenmerkend voor de werkwijze van het team is dat mensen uit de omgeving van de cliënt zoveel mogelijk betrokken worden bij de hulpverlening. Het gaat daarbij zowel om zorgverleners als ouders, familie en vrienden.

Samenvatting

TSC kan gevolgen hebben voor de verstandelijke, emotionele en sociale ontwikkeling. De gevolgen kunnen goed hanteerbaar zijn, maar er kunnen ook op diverse gebieden problemen ontstaan. Het is daarom van belang om kinderen vanaf het moment van de diagnose zorgvuldig te volgen. Als er op welke leeftijd dan ook problemen ontstaan zoals in dit hoofdstuk beschreven is het allereerst nodig om te onderzoeken of deze problemen te maken hebben met de TSC. Vervolgens kan waar nodig professionele hulp geboden worden. Tot slot is het van belang om het volgende voor ogen te blijven houden. Het hebben van TSC is niet gemakkelijk en het opvoeden van een kind met TSC evenmin. De aandoening kan zulke ernstige gevolgen hebben, dat de kwaliteit van leven bedreigd wordt. Naast de aandacht voor de lichamelijke en psychische problemen moet er daarom steeds aandacht blijven voor de kwaliteit van het dagelijks bestaan en de inrichting daarvan. Steeds moet men samen naar creatieve oplossingen zoeken. Hoe kun je contacten opbouwen? Welke leuke activiteiten zijn er te doen? Welke manieren zijn er om emoties te uiten? Naast aandacht voor de problemen is aandacht voor de kwaliteit van leven en het zoeken naar positieve mogelijkheden dan ook één van de belangrijkste opdrachten van de hulpverleners.